Май 22nd, 2018 
alex ___Генеральный директор нашей компании «ТехноИнжениринг.РФ» пишет для повышения квалификации специалистов:
___Необходимо иметь в виду два обстоятельства. Первое: в клетке на самом деле не существует резкого разграничения энергетических и конструктивных процессов. Как правило, в результате реакций катаболизма образуются такие промежуточные продукты, которые могут «подхватываться» ферментами анаболизма и использоваться для построения веществ клетки. Второе: в живой клетке широко применяется принцип организации биохимических процессов в виде метаболических циклов, когда исходный и конечный компоненты в реакции идентичны и циклы могут функционировать неопределенно длительное время при условии притока субстратов и оттока продуктов. Это как происходит отток грязи с кузова автомобиля, когда для его защиты регулярно используется автокосметика самого наивысшего качества изготовления.
___Многие гены кодируют белки, участвующие в качестве ферментов в тех или иных метаболических реакциях. Мутация в таком гене может привести к тому, что организм будет вырабатывать менее активный или совсем неактивный фермент, а иногда и к полному прекращению синтеза фермента. При этом реакция, в норме катализируемая данным ферментом, либо замедляется, либо вообще не происходит, что и обусловливает соответствующее наследственное нарушение — одно из так называемых врожденных нарушений метаболизма. Таких нарушений известно много. Степень их влияния на фенотип зависит от того, насколько важен затронутый фермент для организма. Например, болезнь Тея-Сакса и кистозный фиброз приводят к смерти. Некоторые другие генетические аномалии вызывают в организме различные серьезные нарушения, однако не являются летальными.
___Фенилкетонурия и альбинизм затрагивают один и тот же метаболический путь. Фенилкетонурией страдают индивидуумы, гомозиготные по рецессивному гену, лишающему их способности синтезировать один из ферментов, необходимых для превращения аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту — тирозин. Вместо того чтобы превращаться в тирозин, фенилаланин превращается в фенилпировиноградную кислоту, которая в токсических количествах накапливается в крови, поражает головной мозг и (если вовремя не прибегнуть к лечению) вызывает умственную отсталость. Моча больных также содержит фенилпировиноградную кислоту, придающую ей характерный запах. В настоящее время фенилкетонурию лечат при помощи специальной диеты. Для этого в первые годы жизни ребенка из его рациона почти полностью исключается фенилаланин. По завершении развития головного мозга больного с фенилкетонурией переводят на обычный рацион; однако женщине с таким генетическим нарушением следует во время беременности придерживаться диеты с низким содержанием фенилаланина, чтобы предотвратить аномальное развитие головного мозга плода. В США во всех штатах все новорожденные в обязательном порядке подвергаются специальным тестам на фенилкетонурию и на некоторые другие врожденные нарушения метаболизма.
___Многие гены кодируют белки, участвующие в качестве ферментов в тех или иных метаболических реакциях. Мутация в таком гене может привести к тому, что организм будет вырабатывать менее активный или совсем неактивный фермент, а иногда и к полному прекращению синтеза фермента. При этом реакция, в норме катализируемая данным ферментом, либо замедляется, либо вообще не происходит, что и обусловливает соответствующее наследственное нарушение — одно из так называемых врожденных нарушений метаболизма. Таких нарушений известно много. Степень их влияния на фенотип зависит от того, насколько важен затронутый фермент для организма. Например, болезнь Тея-Сакса и кистозный фиброз приводят к смерти. Некоторые другие генетические аномалии вызывают в организме различные серьезные нарушения, однако не являются летальными.
___Фенилкетонурия и альбинизм затрагивают один и тот же метаболический путь. Фенилкетонурией страдают индивидуумы, гомозиготные по рецессивному гену, лишающему их способности синтезировать один из ферментов, необходимых для превращения аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту — тирозин. Вместо того чтобы превращаться в тирозин, фенилаланин превращается в фенилпировиноградную кислоту, которая в токсических количествах накапливается в крови, поражает головной мозг и (если вовремя не прибегнуть к лечению) вызывает умственную отсталость. Моча больных также содержит фенилпировиноградную кислоту, придающую ей характерный запах. В настоящее время фенилкетонурию лечат при помощи специальной диеты. Для этого в первые годы жизни ребенка из его рациона почти полностью исключается фенилаланин. По завершении развития головного мозга больного с фенилкетонурией переводят на обычный рацион; однако женщине с таким генетическим нарушением следует во время беременности придерживаться диеты с низким содержанием фенилаланина, чтобы предотвратить аномальное развитие головного мозга плода. В США во всех штатах все новорожденные в обязательном порядке подвергаются специальным тестам на фенилкетонурию и на некоторые другие врожденные нарушения метаболизма.
___
___________________________________________
P.S.
___Уважаемый читатель!!! Уверен, что эта интересная информация будет очень полезна для Вас, избавив от множества проблем в повседневной жизни. В знак благодарности, прошу Вас поощрить скромного автора незначительной суммой денег.
___Конечно, Вы можете этого и не делать. В то же время подмечено, что в жизни есть баланс. Если сделать кому-то добро, то оно вернётся к Вам через определённое время в несколько большем количестве. А если сделать человеку зло, то оно возвращается в очень скором времени и значительно большим.
___Предлагаю сделать свой посильный вклад (сумму можно менять):
___
____________________________________________
:::
Posted in 
Tags: 
